Afasia Progressiva Primária

INTRODUÇÃO

A articulação e o entendimento de palavras é uma das principais formas de contato desenvolvida pelo homem ao longo da nossa evolução. Sem ela, não teríamos chegado ao ponto na cadeia evolutiva ao qual chegamos. Portanto, é fácil imaginar que uma doença que curse com declínio progressivo desta função social tão importante cause diversas dificuldades a quem a apresente. Afasia é o termo que define essa desordem central da compreensão e da expressão da linguagem.

DEFINIÇÃO

A afasia progressiva primária (APP) é uma síndrome definida, principalmente, pelo declínio progressivo da linguagem, cuja aparecimento é frequentemente relacionado a algumas doenças neurodegenerativas, mais especificamente das áreas de Broca e Wernicke. [1] As principais doenças neurodegenerativas são a doença de Alzheimer, demência vascular cerebral, a demência de Lewy e a degenerescência frontotemporal de Pick. [3] Possui três variantes mais conhecidas: afasia progressiva não fluente, demência semântica e afasia progressiva logopênica. Essa divisão é baseada em critérios que levam em consideração a parte motora da fala, a linguística e componentes cognitivos e cada uma das variantes está relacionada a um grau de atrofia em cada parte da área da linguagem e fala acometida. A APP não está relacionada a eventos traumáticos ou lesões súbitas.

APRESENTAÇÃO

No início, a doença se manifesta de forma semelhante a um lapso de memória, com dificuldade para lembrar nomes de pessoas ou lugares e, com o tempo, o paciente evolui com problemas na articulação das palavras, na leitura e na escrita. Em casos mais avançados, o paciente chega a ficar mudo. [4] Os pacientes apresentam os primeiros sintomas entre os 45 e 70 anos de idade. [3]

Segundo Antunes (2010): "A afasia progressiva não-fluente é marcada pelo discurso agramático, anômico, lento, hesitante e com pausas, pelas dificuldades no processamento da sintaxe complexa e pela probabilidade de coexistir com apraxia da fala. A descrição de afasia progressiva logopênica apresenta um quadro clínico semelhante ao anterior, mas perfis anatômicos diferentes e como particularidade as dificuldades de memória fonológica. Na demência semântica o discurso é fluído, com débito normal, articulação e sintaxe correctas, mas com pausas anômicas frequentes preenchidas por circunlóquios e/ou a imitação do uso de objectos. Consoante a perspectiva, a demência semântica poderá ser considerada como uma forma mais grave da afasia progressiva fluente ou como uma entidade distinta, estando afectada a memória semântica, ou seja, o conhecimento conceptual não-verbal e verbal, demonstrando dificuldades no acesso ou nas próprias representações semânticas armazenadas."

FIGURA 1 [ROGALSKI 2011] - Progression of cortical thinning in the left hemisphere by subtype: "Areas of significant cortical thinning in the left hemisphere at baseline (green) and 2 years later (blue) for each of the primary progressive aphasia variants. ATC = anterior temporal cortex; DFC = dorsal frontal cortex; IFG = inferior frontal gyrus; LTC = lateral temporal cortex; PPA-G = agrammatic primary progressive aphasia subtype; PPA-L = logopenic primary progressive aphasia subtype; PPA-S = semantic primary progressive aphasia subtype; TPC = temporoparietal cortex." (TEXTO INTEGRALMENTE RETIRADO DO ORIGINAL)

FIGURA 2 [MESULAM 2008] - Coronal magnetic resonance imaging (MRI) scan of Case 8 done 1 year after onset. The left perisylvian cistern is wider (asterisk), indicating more atrophy on that side. Postmortem examination also showed asymmetry, with greater microvacuolation in the left neocortex. However, there were no asymmetries of neurofibrillary tangle (NFT) distribution. Visual inspection of the MRI also showed that perisylvian atrophy was more severe than medial temporal atrophy. However, the NFT density did not show a perisylvian over entorhinal predominance. This patient illustrates the inconsistency of correlation between atrophy patterns and NFT distribution in primary progressive aphasia/Alzheimer’s disease (PPA/AD). (TEXTO INTEGRALMENTE RETIRADO DO ORIGINAL)

ABORDAGEM

Não há, ainda, cura medicamentosa para a APP. O paciente pode ser abordado com algumas medicações que agem de forma paliativa e melhoram sua qualidade de vida. A reabilitação fonoaudiológica mostra-se como bom método para redução da morbimortalidade. [4] É, também, de extrema importância que se oriente a família sobre como agir em situações do cotidiano, tendo, acima de tudo, paciência. Em virtude do grande impacto da APP sobre a vida do paciente e também sobre a dos familiares, é necessário que haja tal compreensão dos mesmos e apoio de equipe de saúde multidisciplinar assistente (Médico, Fonoaudiólogo, Psicólogo, Enfermeiro e outros) tanto para o enfermo quanto para seus relacionados.

REFERÊNCIA

1. Wilson, SM. Henry ML. et al. Connected speech production in three variants of primary progressive aphasia. BRAIN Journal of Neurology. 133; 2069-2088 (2010).

2. Grossman, M. “Primary Progressive Aphasia: Clinicopathological Correlations.” Nat Rev Neurol 6.2 (2010): p. 88-97.

3. Antunes, EB et al. Afasia progressiva primaria e variantes. Revista da Faculdade de Ciências da Saúde, no 7, p. 282-293 (2010)

4. GNCC - APP. Disponível em http://gncc.com.br/doencas/162-o-que-e-afasia-progressiva-primaria-app . Acesso em 31 de maio de 2014.

5. Mesulam, M. Wicklund, A. Alzheimer and Frontotemporal Pathology in Subsets of Primary Progressive Aphasia. Ann Neurol. Author manuscript; available in PMC Apr 22, 2010.Published in final edited form as: Ann Neurol. Jun 2008; 63(6): 709–719.

6. E. Rogalski, PhD, D. Cobia, PhD, T.M. Harrison, BS, C. Wieneke, BA, S. Weintraub, PhD, and M.-M. Mesulam, MD Progression of language decline and cortical atrophy in subtypes of primary progressive aphasia. Neurology. May 24, 2011; 76(21): 1804–1810